干燥综合症(SS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,并可累及肾、肺、神经系统、消化系统等多个系统,引起的全身器官受累。本病分为原发性和继发性两类。原发性干燥综合症属全球性疾病,在我国人群的患病率为0.3%~0.7%,在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见,男女比为1:9~20。发病年龄多在40岁~50岁。
干燥综合症在人群中发病率相对较低,大众的认知度也比较底。今天我们就一起来解答一下患者们的疑问。
01:干燥综合症主要有哪些病症表现?
答:干燥综合症主要症状是口干、眼干。持续性口干是指经常觉得口渴,吃干性食物如饼干、面包喜欢喝水,否则会出现吞咽困难,常有舌体疼痛、猖獗齿,偶有腮腺肿大一般无压痛。持续性眼干就是双眼干涩、有异物感、畏光、泪水减少,甚至出现视力模糊。干燥综合症还可以出现全身关节肿痛,一般无关节畸形,可伴有发热、全身乏力。还会影响中枢神经系统,可出现头痛、偏瘫,甚至癫痫、昏迷。
02:干燥综合症为何会对牙齿有伤害?
答:病人因唾液减少出现口干,部分人口干可非常严重,以致随身带水;不论白天黑夜,均需频频饮水。由于唾液减少,半数以上人出现多个不易控制的龋齿—“’猖獗龋”:先是牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,牙龋洞迅速扩大致无法修补,最终牙脱落只剩残根。
03:干燥综合症为何会眼睛干涩痒?
答:生活中很多人经常会感到眼睛有干、涩、痒等不适感,这可能是以下原因导致的:1、过敏因素:过敏是眼睛干涩痒的常见因素。异物刺激引起的变态反应如过敏源刺激引起的过敏、化妆品过敏、药物过敏等各种因素引起的过敏均可以引起眼睛的干涩痒,同时会伴有皮肤丘疹、眼睑红肿等;2、维生素缺乏:某些维生素的缺乏可引起眼睛的干涩痒。如维生素A及B族维生素的缺乏可导致眼睛的干涩痒。3、环境因素:长期在空调开放,空气不流通的环境工作的人员,秋冬季节空气干燥会诱发眼睛干涩痒。4、不良生活习惯:电脑工作者、看手机时间长、用眼过度的患者,眨眼次数减少,角膜得不到足够湿润,久而久之眼睛会出现干涩痒的症状,常称为“视频终端干眼症”5、炎症感染:眼部的细菌病毒等病原菌的感染可导致眼睛干涩痒。如角膜炎、春季结膜炎、衣原体感染引起的沙眼等6、全身性疾病:干燥综合征等自身免疫性疾病、及糖尿病也可以引起眼睛的干涩痒。
04:干燥综合症为何会出现紫癜?
答:皮肤黏膜随着病情进展,影响汗腺及皮脂腺分泌,可出现皮肤干燥无光泽。由于高球蛋白血症,可出现紫癜样皮疹,呈米粒大小,边界清楚的红点,多见于下肢,分批出现,每批持续10天左右,自行消退;遗留有色素沉着。少数人可见结节红斑样皮疹。部分人有口腔溃疡及雷诺现象、外阴溃疡等。
05:干燥综合症对淋巴系统产生影响?
答:5%-10%的患者会出现淋巴结肿大,至少50%出现内脏淋巴细胞浸润,起初多发生在唾液腺和颈淋巴结,随着病情进展可在淋巴结以外区域,如腮腺,胃肠,甲状腺,肺,肾,眼眶等处出现。肾脏中淋巴细胞浸润肾上腺上皮,引起肾小管病变,肺脏为毛细血管下外分泌腺周围淋巴细胞浸润,易出现多形态性,有的聚集在一起类似肿瘤,但又不符合肿瘤诊断标准,称为假性淋巴瘤,以良性病变为主,但转变为恶性肿瘤的概率要高于正常人群16~40倍,需要提高警惕。
06:干燥综合症能活多久?
答:干燥症是一种慢性炎症性自身免疫性疾病,多见于女性,早期常侵犯泪腺、唾液腺及皮肤黏膜外分泌腺,患者表现为口干眼干,晚期则容易侵犯肺部、肝脏和肾脏等。早期患者经过合理的治疗,生存时间与正常人无明显区别,可以正常的生活和学习。有内脏损害的患者经过有效的治疗,也可以明显地改善病情,患者预后比较好。如果患者没有进行有效治疗,疾病发展至中后期,出现进行性肺纤维化、中枢神经系统病变、肾功能不全或者合并恶性肿瘤等严重并发症,预后则较差,生存时间会大大缩短。
干燥综合症的自愈率很低,病变轻微、局限者积极治疗预后良好,这部分患者可能有出现自愈;若累及内脏者经积极治疗,病情可得到有效控制;若治疗延误时,病情可能恶化,甚至生命受到威胁。因此,干燥综合症患者应该尽早接受系统规范化治疗,积极控制病情进展,防止脏器损伤,并注意饮食健康,少吃辛辣刺激性食物。
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