大地回春,全国多地暖湿空气开始活跃。人们告别了干燥的冬季,迎来了湿润的春季,口干、眼干、皮肤干等情况也得到很大的缓解。然而,一些人的干燥并没有因此缓解,这时我们需警惕是不是患上了干燥综合征。
干燥综合征(Sjögren's syndrome,SS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性进行性自身免疫性疾病,主要表现为进行性腺体功能障碍和口干、眼干。除此之外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。
目前,因干燥综合征早期临床表现不明显,且人们对干燥综合征的了解不足,在干燥综合征的诊断上还存在很大比例的漏诊和误诊。有研究表明,从患者出现症状到确诊或首次就诊的平均时间为2~6年。这无疑进一步加重了干燥综合征相关腺体功能障碍的严重程度。
随着医学对干燥综合征认识的不断深入,其分类诊断标准也在不断地被提出和完善,但干燥综合征的早期诊断在临床中仍具有很大挑战性。因此干燥综合征的诊断很大程度上需要患者的自检,及时就诊。
干燥综合征自检标准
一:主检项目
至少有眼干或口干症状之一者,即出现下述至少一项为阳性:
(1)每日感到不能忍受的眼干,持续3个月以上;
(2)眼中反复砂砾感;
(3)每日需用人工泪液3次或3次以上;
(4)每日感到口干,持续3个月以上;
(5)吞咽干性食物需频繁饮水帮助。
二:辅助检测项目
系统表现除口、眼干燥表现外,患者还可出现全身症状,如乏力、低热等。约有2/3的患者伴发以以下部分症状。
(1)皮肤:可出现过敏性紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。
(2)关节:关节痛较为常见,多不出现关节结构的破坏。
(3)肾:约半数患者有肾损害,主要累及远端肾小管,可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症,甚至肾功能不全。
(4)肺:大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳,重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变,另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。
(5)消化系统:可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状,患者可有肝脏损害。
(6)神经:少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。
(7)血液系统:本病可出现白细胞计数减少或(和)血小板减少,血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。
注意事项
患者出现下列疾病,因可能有重叠的临床表现或干扰诊断试验结果,应予以排除:
(1)头颈部放疗史;(2)活动性丙型肝炎病毒感染;(3)艾滋病;(4)结节病;(5)淀粉样变性;(6)移植物抗宿主病;(7)IgG4相关性疾病。
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